Please use this identifier to cite or link to this item: http://hdl.handle.net/10316/81705
Title: Primary lymphoproliferative ling disorders : a perspective study
Authors: Bento, Mariana de Miranda Lemos Donato 
Orientador: Cordeiro, Carlos Robalo
Alfaro, Tiago
Keywords: Doenças do pulmão; Linfoma; Bronquite folicular; Pneumonia Intersticial Linfocítica; Doenças Linfoproliferativas do Pulmão; MALT
Issue Date: Mar-2013
Abstract: Background: The lymphoproliferative lung disorders are an extended and heterogeneous group of diseases that can affect the lung either primarily or secondarily, and are characterized by an abnormal proliferation of the pulmonary lymphoid system. They are mostly rare and incompletely understood entities, having thus driven an important research effort in the last decades. We aim to improve the current knowledge of the various types of lymphoproliferative lung disorders, particularly the Portuguese reality. Methods: A retrospective study, including all patients (23 patients, 8 males and 13 females) followed at our centre carrying a final diagnosis of lymphoproliferative lung disorders, between January 2006 and February 2012. All patients with a diagnosis of secondary pulmonary involvement were excluded. A database was created allowing the establishment of groups of patients according to the diagnosis and other variables. Results: We found 9 patients with follicular bronchiolitis and 2 with lymphocytic interstitial pneumonia (both reactive disorders), 1 pulmonary Hodgkin’s lymphoma, 5 with bronchus-associated lymphoid tissue lymphoma, 1 patient with large B-cell lymphoma, 1 with peripheral T-cell lymphoma unspecified and 1 with lymphoblastic T-cell lymphoma, representing the malignant disorders (there were also 3 B-cell lymphomas with no specified subtype). For all disorders we presented the demographic features, habits, associated disorders, presenting symptoms, imaging and histological findings, treatment used and follow-up. Discussion: The characteristics of the lymphoproliferative lung disorders found in our hospital are similar to those described in the literature. Conclusion: We provide an update on the classification of lymphoproliferative lung disorders. Our study gives an indication that most recommendations on diagnosis, treatment and prognosis derived from international studies can be applied to the Portuguese population. Finally the description of this case series is a valuable addition to the available knowledge on the characteristics of patients with pulmonary lymphoproliferative disorders, particularly concerning the Portuguese reality
Introdução: As doenças linfoproliferativas do pulmão são um grupo extenso e heterogéneo de doenças que podem afectar o pulmão quer de forma primária quer secundária e que se caracterizam pela proliferação anormal do sistema linfóide pulmonar. São entidades raras e não completamente conhecidas, que levaram a um importante esforço de investigação nas últimas décadas. O nosso objectivo é melhorar o conhecimento sobre os vários tipos de doenças linfoproliferativas do pulmão, em especial da realidade Portuguesa. Métodos: Estudo retrospectivo, incluindo todos os doentes (23 doentes, 8 do sexo masculino e 13 do sexo feminino) seguidos no nosso centro com o diagnóstico final de doença linfoproliferativa pulmonar, entre Janeiro de 2006 e Fevereiro de 2012. Os doentes com envolvimento pulmonar secundário foram excluídos. Foi criada uma base de dados de forma a estabelecer grupos de doentes de acordo com o diagnóstico e outras variáveis. Resultados: No nosso estudo, houve 9 doentes com bronquiolite folicular, 2 com pneumonia intersticial linfocítica (ambas doenças reactivas), 1 caso de linfoma de Hodgkin pulmonar, 5 linfomas de tecido linfóide associado aos brônquios, 1 doente com linfoma B de grandes células, 1 com linfoma T periférico não especificado e 1 linfoma T linfoblástico, representando as doenças malignas (houve ainda 3 linfomas B sem subtipo especificado). Para todas as doenças apresentámos as características demográficas, hábitos, doenças associadas, sintomas de apresentação, achados imagiológicos e histológicos, tratamento aplicado e o seguimento. Discussão: A maioria das características das doenças linfoproliferativas do pulmão encontradas no nosso hospital, são semelhantes às já descritas na literatura. Conclusão: Este artigo fornece uma classificação actualizada das doenças linfoproliferativas do pulmão. O nosso estudo dá uma indicação de que a maioria das recomendações sobre o diagnóstico, tratamento e prognóstico, proveniente de estudos internacionais podem ser aplicados à população Portuguesa. Finalmente, a descrição desta série de casos é uma adição valiosa ao conhecimento disponível sobre as características dos doentes com doenças linfoproliferativas do pulmão, particularmente sobre a realidade Portuguesa.
Description: Trabalho final de mestrado integrado em Medicina área científica de Pneumologia, apresentado á Faculdade de Medicina da Universidade de Coimbra
URI: http://hdl.handle.net/10316/81705
Rights: openAccess
Appears in Collections:FMUC Medicina - Teses de Mestrado

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