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Title: Caracterização clínica e laboratorial de doentes com leucemia linfócita crónica: identificação de factores de prognóstico
Authors: Carda, José Pedro Nascimento 
Orientador: Ribeiro, Ana Bela Sarmento Antunes da Cruz
Cortesão, Emília Nobre Barata Roxo
Keywords: Leucemia linfóide; Hematologia
Issue Date: 2011
Citation: CARDA, José Pedro Nascimento - Caracterização clínica e laboratorial de doentes com leucemia linfócita crónica: identificação de factores de prognóstico [em linha]. Coimbra : [s.n], 2011. [Consult. em Dia Mês Ano]. Dissertação de mestrado. Disponível em: http://hdl.handle.net/10316/21670
Abstract: Introdução: A Leucemia Linfocítica Crónica é uma das patologias linfoproliferativas mais frequentes no mundo ocidental. É caracterizada por linfocitose monoclonal persistente e adenopatias localizadas ou generalizadas. Apesar da apresentação clínica inicial, a evolução é heterogénea, o que se traduz por uma sobrevivência variável entre 2 a 12 anos. Para além dos factores de prognóstico clínicos, surgem novos marcadores citogenéticos com impacto na sobrevivência livre de doença e sobrevivência global dos doentes com Leucemia Linfocítica Crónica. Objectivo: Analisar as características clínicas e biológicas ao diagnóstico de doentes com Leucemia Linfocítica Crónica diagnosticados nos Hospitais da Universidade de Coimbra num período de 10 anos (1999-2009), e comparar com a evolução e a sobrevivência global dos doentes. Metodologia: Foi efectuado um estudo retrospectivo que identificou 159 doentes (90 homens e 69 mulheres) com Leucemia Linfocítica Crónica segundo os critérios de 2008 da Organização Mundial de Saúde, recorrendo a diferentes marcadores biológicos por citometria de fluxo e por FISH (fluorescence in situ hybridization). A análise estatística dos dados foi feita recorrendo à versão do SPSS 19.0. Resultados: Nos 159 doentes estudados, observou-se um predomínio do sexo masculino (M) relativamente ao feminino (F), sendo a relação M/F de 1.3:1 e a idade mediana ao diagnóstico de 73 anos (43-96). A forma de apresentação ao diagnóstico incluiu: linfocitose, com mediana de 15,5 G/L (5,4-173), adenopatias em 78 doentes (49%) e esplenomegália e/ou hepatomegália em 27 doentes (15%). Pelo sistema de estadiamento Rai, 63% dos doentes (n=100) pertenciam ao grupo de baixo risco, 27% (n=43) ao grupo de risco intermédio e 10% (n=16) ao grupo de alto risco. A expressão de ZAP-70 e CD38 por citometria de fluxo foi efectuada em 110 doentes e mostrou que 15 doentes (17%) tinham positividade para estes dois marcadores (CD38+; ZAP70+). O estudo das alterações cromossómicas por fluorescence in situ hybridization revelou que cinquenta e um doentes (32%) não tinham anomalias cromossómicas, cinquenta e um (32%) tinham delecção do 13q, vinte e dois (14%) trissomia 12, dezoito (11%) delecção do 11q e em dezoito doentes (11%) foi identificada a delecção do 17p. Sessenta (36%) doentes apresentaram doença progressiva num período mediano de dezoito meses (0-120). Pelo sistema de estadiamento de Rai modificado a sobrevivência global aos 5 anos foi de 93% para os doentes de baixo risco, 85% para os de risco intermédio e de 15% para os de alto risco. A sobrevivência global aos 5 anos para os doentes com a 13qdel, trissomia do 12, del11q e del17p foi de 90%, 88%, 58% e 49% respectivamente Conclusão: A Leucemia Linfocítica Crónica é actualmente considerada uma patologia de curso indolente, com um prognóstico favorável, mas com evolução progressiva variável. Este estudo retrospectivo permitiu caracterizar os doentes com Leucemia Linfocítica Crónica seguidos nos HUC nos últimos 10 anos e confirmar a importância da aplicação dos factores de prognóstico com impacto na sobrevivência dos doentes e na definição de grupos de risco.
Background: Chronic Lymphocytic Leukemia is one of the most frequent chronic lymphoproliferative disorders in Europe. It is characterized by persistent monoclonal lymphocytosis with localized or generalized lymphadenopathy. Despite the initial clinical presentation, it has a heterogeneous natural history, with a survival between 2 and 12 years. Beside clinical prognostic factors, novel cytogenetic markers are recognized to be useful in predicting disease free and overall survival in Chronic Lymphocytic Leukemia. Aims: To analyse the clinical and biological characteristics at presentation of patients with Chronic Lymphocytic Leukemia diagnosed in the Coimbra University Hospitals in a period of time of 10 years (1999-2009) and compare the evolution and overall survival of the patients. Methods: In a retrospective study were identified 159 patients (90 males and 69 females) of Chronic Lymphocytic Leukemia according the 2008 World Health Organization criteria, using different biological markers by flow cytometry and FISH (fluorescence in situ hybridization). The statistical analysis was made using the 19.0 version of the SPSS. Results: Amongst 159 patients, there was a predominance of the male sex with a male to female (M/F) ratio of 1.3:1 and a median age of 73 (43-96) years. The presentation at diagnosis included: lymphocytosis, with a median count of 15.5 G/L (5.4-173), adenopathies in 78 patients (49%) splenomegaly and/or hepatomegaly in twenty seven (15%). By the revised Rai staging system 63% (n=100) patients were included in low risk group, 27% (n=43) in intermediate risk group and 10 % (n=16) in high risk group. The expression of ZAP-70 and CD38 by flow cytometry was performed in 110 patients and revealed fifteen (17%) patients CD38+ and ZAP70+. The study of chromosomal aberrations with fluorescence in situ hybridization showed fifty one patients (32%) with no abnormality, fifty one (32%) with 13q deletion, twenty two (14%) with 12 trisomy, eighteen (11%) with 11q deletion and eighteen (11%) with 17p deletion. Sixty (36%) patients showed progressive disease in a median time of eighteen months (0-120). By the revised Rai staging system the overall survival at 5 years was 93% for low risk, 85% for intermediate risk and 15% for high risk patients. The OS at 5 years for the del13q, 12 trisomy, del11q and del17p was 90%, 88%, 58% and 49%, respectively. Summary: Chronic Lymphocytic Leukemia is currently considered a chronic disorder with a favourable outcome, but with a variable evolution to progressive disease. This retrospective study allowed the characterization of patients with Chronic Lymphocytic Leukemia in HUC in the last 10 years and verifies the applicability of the prognostic factors with impact in survival of patients in the definition of risk groups.
URI: http://hdl.handle.net/10316/21670
Rights: openAccess
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